Lymfatický systém je dôležitý systém v tele, ktorý pozostáva z lymfatických uzlín a cievnej siete a lymfatická tekutina cirkuluje v rámci tejto cievnej siete. Lymfatická tekutina obsahuje biele krvinky, ktoré bojujú s mikroorganizmami, ktoré majú potenciál spôsobiť ochorenie v tele. Lymfatické uzliny (uzliny) fungujú ako filter, ktorý zabraňuje šíreniu vírusov a baktérií v tele. Lymfatické bunky tvoriace lymfatický systém (lymfocyty) majú tendenciu sa nekontrolovateľne množiť a môžu viesť k rozvoju rakoviny lymfy.
Lekársky názov pre rakovinu lymfy je lymfóm. Pri hodnotení medzi všetkými druhmi rakoviny je miera detekcie lymfómu okolo 5 %. Vyskytuje sa v dôsledku nadmernej proliferácie krvných buniek nazývaných lymfocyty v lymfatických uzlinách. Malígne lymfocyty sa môžu množiť aj v slezine, pečeni, kostnej dreni a iných orgánoch okrem lymfatických uzlín. Rakovina lymfatických uzlín je medicínsky rozdelená na Hodgkinov lymfóm a Non Hodgkinov lymfóm. Non Hodgkinov lymfóm je bežnejším typom rakoviny lymfy. Oba typy lymfómu majú podtypy. Tie sú dôležité, pretože určujú priebeh ochorenia a liečbu. Lymfóm možno tiež rozdeliť do skupín ako rýchlo a pomaly progresívne. Lymfóm je bežnejší u žien ako u mužov.
Lymfóm, ktorý sa vyskytuje najčastejšie u mladých dospelých, je jedným z najčastejších typov rakoviny v detskom veku.
Čo je Hodgkinov lymfóm (HL)?
Hodgkinov lymfóm je monoklonálna (prerastanie jedného typu) rakovina buniek lymfoidného tkaniva, stav s vysokou mierou vyliečenia. Biologické a klinické štúdie tohto ochorenia ukázali, že ide o klasický Hodgkinov lymfóm a Hodgkinov lymfóm s prevahou nodulárnych lymfocytov.
Bol hodnotený rozdelením do dvoch hlavných kategórií. Pri patologických vyšetreniach Hodgkinovho lymfómu sa zisťujú „Reed-Sternbergove bunky“ pochádzajúce z charakteristických B buniek.
Klasický Hodgkinov lymfóm je typ Hodgkinovho lymfómu, ktorý sa deteguje u približne 95 % tohto typu rakoviny lymfy. Tieto rakoviny majú tendenciu začínať v lymfatických uzlinách, zvyčajne v krčnej (krčnej) oblasti. Hoci presná základná príčina ochorenia nie je známa, existuje zvýšené riziko rozvoja Hodgkinovho lymfómu u ľudí infikovaných vírusom Epstein Barr, pri autoimunitných ochoreniach a u ľudí s oslabenou imunitou.
Hodgkinov lymfóm, ktorý sa zvyčajne vyskytuje vo vekovej skupine mladých dospelých, má mieru vyliečenia približne 80 %.
Čo je non-Hodgkinov lymfóm (NHL)?
Non-Hodgkinov lymfóm, ďalší typ rakoviny, ktorý sa vyskytuje v lymfoidnom tkanive, pochádza zo zrelých B a T lymfatických buniek v tomto tkanive a kmeňových buniek, ktoré zabezpečujú tvorbu týchto buniek.
Najbežnejšie typy NHL vznikajúce zo zrelých B lymfocytov zahŕňajú folikulárny lymfóm, Burkittov lymfóm a difúzny veľkobunkový B-lymfóm, lymfóm z plášťových buniek, lymfóm marginálnej zóny a primárny lymfóm centrálneho nervového systému. NHL pochádzajúca z T buniek zahŕňa dospelý T-bunkový lymfóm a druhy mycosis fungoides.
Liečba týchto rôznych typov non-Hodgkinovho lymfómu sa môže líšiť v závislosti od štádia a stupňa nádoru, typu rakoviny a faktorov súvisiacich s pacientom. Non-Hodgkinov lymfóm je najčastejšie detegovaný u ľudí vo veku 65-74 rokov.
Aké sú príznaky lymfómu?
Lymfóm nemusí vždy spôsobiť príznaky v počiatočných štádiách. S progresiou ochorenia sa objavujú symptómy, ktoré napodobňujú mnohé ochorenia a tieto symptómy sa môžu meniť podľa štádia ochorenia. Niekedy môže byť jednostranná zväčšená mandľa alebo mäkké podkožné uzliny diagnostikované ako lymfóm. Tieto lymfatické uzliny možno zistiť v mnohých oblastiach tela:
- Krk
- oblasť hornej časti hrudníka
- podpazušie
- Midea
- Slabiny
Diagnózu lymfómu možno niekedy prehliadnuť, pretože skoré príznaky ochorenia nie sú selektívne. Zväčšenie lymfatických uzlín môže v tomto štádiu sprevádzať mnoho príznakov a symptómov:
- Kašeľ a dýchavičnosť
- opuch mandlí
- Vysoká horúčka
- Nočné potenie
- slabosť
- Nevysvetliteľná strata hmotnosti a chuti do jedla
- Kŕče v bruchu
- svrbenie
- Bolesť kostí
- zväčšenie sleziny
- Bolesť po požití alkoholu
Aké sú príčiny lymfómu?
Pri rakovine lymfy sa bunky nazývané lymfocyty menia na bunky lymfómu. Tieto bunky sa nekontrolovateľne množia v lymfatických uzlinách a iných tkanivách a vytvárajú masy. Vo väčšine prípadov je príčina ochorenia neznáma. Zistil sa však vzťah medzi EBV a HIV infekciou a lymfómom. Ak má lymfóm viac ako jedna osoba z tej istej rodiny, predpokladá sa, že ide o genetický faktor. Lymfóm je bežnejší u ľudí s oslabeným imunitným systémom. Medzi pôvodcov ochorenia patrí aj benzén a pesticídy.
Rôzne environmentálne, infekčné a genetické faktory môžu predisponovať ľudí k rozvoju lymfómu:
- Pracovná expozícia
Ľudia pracujúci v oblasti poľnohospodárstva môžu byť vystavení herbicídom a pesticídom používaným proti burine a škodcom. Táto expozícia je spojená so zvýšeným rizikom vzniku lymfómu.
- Infekčné príčiny
Choroby spôsobené rôznymi mikroorganizmami boli spojené s rozvojom rôznych typov lymfómov. Baktérie nazývané Helicobacter pylori MALT (mucous-associated lymphoid tissue) lymfóm, baktérie nazývané borrelia burgdorferi, chlamydia psittaci, campylobacter jejuni, T bunkový lymfotropný vírus T bunkového lymfómu, vírus hepatitídy C lymfoplazmocytový lymfóm alebo difúzny, Hb veľkobunkový lymfóm môže spôsobiť efúzny lymfóm a Castlemanova choroba.
Okrem týchto mikroorganizmov a ochorení existuje riziko vzniku lymfómu pri vírusoch ako Epstein Barr vírus a cytomegalovírus, ktoré spôsobujú dlhodobú stimuláciu lymfoidného tkaniva.
- Imunitný (imunitný) nedostatok
Lymfóm sa môže vyskytnúť u ľudí s infekciou HIV, liekmi používanými na prevenciu odmietnutia orgánov po transplantácii (transplantácii) alebo u ľudí s geneticky podmienenými chorobami súvisiacimi s imunitou.
- Autoimunitné ochorenia
Ochorenia, pri ktorých imunitný systém vytvára protilátky proti vlastným bunkám a tkanivám a spôsobuje poškodenie týchto štruktúr, sa označujú ako autoimunitné ochorenia. Zápalové ochorenia čriev (IBD), reumatoidná artritída a Sjögrenov syndróm patria medzi ochorenia zahrnuté do klasifikácie autoimunitných ochorení. Zatiaľ čo pri IBD sa môže vyskytnúť lymfóm spojený s enteropatiou, existuje riziko rozvoja difúzneho veľkobunkového B-lymfómu pri reumatoidnej artritíde a Sjögrenovom syndróme.
Ako sa diagnostikuje rakovina lymfatických uzlín?
Pacienti sa zvyčajne obracajú na zdravotnícke zariadenia z dôvodu zväčšených lymfatických uzlín. Keďže však lymfóm môže napodobňovať mnohé ochorenia, môže sa stať, že diagnózu tohto ochorenia v počiatočných štádiách prehliadnete.
Hoci lekári vyžadujú rôzne krvné testy, hlavným diagnostickým je biopsia lymfatických uzlín. Ak sú vo vzorke biopsie viditeľné bunky lymfómu, vykoná sa diagnóza. Na pochopenie štádia ochorenia sa vykonáva biopsia kostnej drene a rôzne rádiologické vyšetrenia. Medzi vykonávané vyšetrenia patrí RTG hrudníka, tomografia, MRI a PET. Počet a distribúcia zväčšených lymfatických uzlín a prítomnosť postihnutia iných orgánov sú veľmi dôležité pre určenie štádia ochorenia.
Ak je výsledkom biopsie tkaniva lymfóm, vykoná sa PET/CT vyšetrenie, aby sa určilo, v ktorej časti tela je ochorenie aktívne. Pri tomto vyšetrení sa pacientovi používa rádiologicky značená látka fluorodeoxyglukóza (FDG). Spotreba energie je v tkanivách, kde je ochorenie aktívne, veľmi vysoká, takže o tom, ktorá časť tela má lymfóm, si môžete urobiť predstavu zo záberov zhotovených pri užívaní tejto označenej látky, ktorá obsahuje cukor.
Po ukončení diagnostického prístupu k lymfómu je pred začatím plánovania liečby potrebné určiť štádium ochorenia.
Ann Arbor stagingový systém sa používa na klinické určenie štádia hodgkinského aj non-hodgkinského lymfómu. Pretrvávajúca horúčka, nazývaná B symptómy, strata hmotnosti viac ako 6 % telesnej hmotnosti za posledných 10 mesiacov a prítomnosť nočného potenia patria medzi parametre hodnotené v klinickej klasifikácii. Laktátdehydrogenáza a výsledky biochemickej analýzy stanovené vyšetrením krvi druhého pacienta, metabolické markery pacienta a hodnota kyseliny močovej sú tiež v rámci parametrov vyšetrovaných počas stagingu.
Štádiá lymfómu sú vo všeobecnosti nasledovné:
- etapa 1
Existuje postihnutie v jedinej oblasti lymfatických uzlín alebo v jedinej lymfoidnej štruktúre v slezine, týmusu alebo nosovej oblasti, alebo v jednej oblasti inej ako lymfa.
- etapa 2
Na tej istej strane bránice je postihnutá viac ako jedna oblasť lymfatických uzlín. Lymfómy postihujúce jeden orgán iný ako lymfatická uzlina na tej istej strane bránice alebo postihujúce lymfatické uzliny v tejto oblasti a okolí môžu byť tiež klasifikované ako štádium 2.
- etapa 3
Lymfóm zahŕňajúci oblasti lymfatických uzlín na oboch stranách bránice je klasifikovaný ako štádium 3. Toto postihnutie môže byť sprevádzané postihnutím sleziny alebo postihnutím regionálnych orgánov mimo lymfatických uzlín.
- etapa 4
Veľmi časté je postihnutie tkanív a orgánov. Ak sa zistí postihnutie jedného alebo viacerých orgánov mimo lymfatických uzlín vo viac ako jednom ohnisku, ochorenie sa klasifikuje ako 4. štádium.
Ako sa lieči rakovina lymfy?
Liečbu rakoviny lymfy robia onkológovia v hematologicko-onkologických službách. Modernou chemoterapiou je možné vyliečiť 70 – 80 % pacientov s lymfómom. Faktory ovplyvňujúce priebeh ochorenia; Štádium ochorenia, či pacient reaguje na liečbu, typ lymfómu, recidíva lymfómu, či je spolu cukrovka alebo ochorenie obličiek.
Chemoterapeutické lieky používané pri liečbe rakoviny lymfómu sa môžu podávať samotné alebo v rôznych kombináciách. Tieto lieky sa používajú na elimináciu rakovinových buniek a zabránenie ich množeniu. Chemoterapeutické lieky používané pri liečbe lymfómu sa zvyčajne podávajú pacientom cez veľkú žilovú líniu umiestnenú v oblasti hrudníka. Pri Hodgkinovom lymfóme sa používajú 3 základné režimy chemoterapie.
- Režim ABVD je režim liečby lymfómu obsahujúci chemoterapeutické lieky s účinnými zložkami doxorubicín, bleomycín, vinblastín a dakarbazín.
- Režim BEACOPP zahŕňa lieky bleomycín, etopozid, doxorubicín, cyklofosfamid, vinkristín, prokarbazín a prednizón.
- Stanford V, ďalší režim chemoterapie používaný u pacientov s Hodgkinovým lymfómom, používa mechloretamín, doxorubicín, vinblastín, vinkristín, bleomycín, etopozid a prednizón. Táto kombinácia chemoterapie a liekov sa uprednostňuje v prípadoch pokročilého lymfómu.
Existujú rôzne chemoterapeutické činidlá používané pre non-Hodgkinov lymfóm, ako aj pre Hodgkinov lymfóm. Pri výbere týchto liekov, ktoré sa skúmajú v rôznych kategóriách, sa berie do úvahy štádium a typ ochorenia.
- Alkylačné činidlá ničia DNA, dedičný materiál neustále sa deliacich buniek. Dôležitým vedľajším účinkom týchto liekov je, že zvyšujú riziko vzniku leukémie.
- Kortikosteroidy inhibujú rast rakovinových buniek a sú účinné pri kontrole symptómov nevoľnosti.
- Lieky s obsahom platiny pôsobia podobným mechanizmom ako alkylačné činidlá, avšak po užití týchto liekov nedochádza k zvýšeniu rizika vzniku leukémie.
- Purínové analógy, ďalšia trieda liekov používaných pri nehodgkinskom lymfóme, spomaľujú metabolizmus rakovinových buniek a zabraňujú ich proliferácii.
- Antimetabolity majú tú vlastnosť, že zabraňujú rastu rakovinových buniek nahradením ich DNA a RNA.
U pacientov s agresívnym non-Hodgkinovým lymfómom sa chemoterapeutické lieky podávané ako kombinovaná liečba nazývajú režim R-CHOP. Rituximab, cyklofosfamid, doxorubicín, vinkristín a prednizón sú lieky zahrnuté v tomto režime.
Pacienti sú liečení rádioterapiou spolu s chemoterapiou. Lieky používané pri chemoterapii môžu znížiť imunitné bunky a krvné bunky pacienta. V tomto prípade môže byť potrebné aplikovať pacientovi podpornú liečbu, ako je transfúzia krvi.
Ďalšou liečebnou metódou používanou pri liečbe lymfómu, okrem chemoterapie a rádioterapie, je imunoterapia. V imunoterapii protilátky produkované v laboratóriu a vstreknuté do tela cez žilu majú za cieľ určiť umiestnenie rakovinových buniek a zničiť ich alebo zabrániť ich rozvoju. Spolu s imunoterapiou možno znížiť aj nevoľnosť a vracanie, ktoré patria medzi vedľajšie účinky chemoterapie.
Imunoterapia, o ktorej sa uvažuje v rámci cielenej terapie, priamo cieli na rakovinové bunky. Imunomodulačné liečivá, monoklonálne protilátky, inhibítory proteazómu a terapie s malými molekulami patria medzi triedy imunoterapeutických liečiv používaných u ne-Hodgkinových pacientov.
V prípade recidívy lymfómu sa často aplikuje aj transplantácia kostnej drene a kmeňových buniek. V prípade recidívy ochorenia je potrebné podať vysokodávkovú chemoterapiu. Keďže sa tým poškodí kostná dreň, kostná dreň odobratá pacientovi pred chemoterapiou sa po chemoterapii transplantuje späť pacientovi. U pacientov s postihnutím kostnej drene možno transplantáciu kostnej drene vykonať aj od rodinných príslušníkov.
Existujú nejaké vedľajšie účinky liečby lymfómu?
Vedľajšie účinky, ktoré sa môžu vyskytnúť po liečbe lymfómu, sa môžu líšiť v závislosti od použitej chemoterapie, ožarovania alebo chirurgických zákrokov. Chemoterapeutické lieky používané pri plánovaní liečby vo všeobecnosti potláčajú kostnú dreň, čo vedie k zníženiu počtu rôznych krvných buniek. Viacnásobná chemoterapia môže u pacientov zvýšiť nevoľnosť a zvracanie. Aby sa predišlo tejto situácii, pacientom môžu byť predpísané antagonisty serotonínového receptora proti nevoľnosti alebo lieky odvodené od benzodiazepínov Doxorubicín je liek s prevládajúcimi vedľajšími účinkami súvisiacimi so srdcom a môže spôsobiť vedľajšie účinky definované ako kardiotoxicita. Chemoterapeutický liek s aktívnou zložkou vinkristínu je liek, ktorý má toxické účinky na nervové tkanivo.
Tak ako pri chemoterapeutických liekoch, po aplikáciách rádioterapie sa u pacientov s lymfómom môžu vyskytnúť niektoré vedľajšie účinky. Jedným z najdôležitejších vedľajších účinkov rádioterapie je, že môže spôsobiť fibrózu (zväčšenie spojivového tkaniva) vo vnútornom tkanive srdca, čím sa pacient dostane do obrazu srdcového zlyhania. Hypotyreóza sa môže vyskytnúť ako vedľajší účinok u pacientov, ktorí dostávajú rádioterapiu z krku a mediastína (stredná časť hrudníka).
Súčasne môže dôjsť k strate funkcie v tkanivách reprodukčného systému pacientov po aplikácii rádioterapie a cytotoxickej (bunky zabíjajúcej) chemoterapie. Zmrazenie reprodukčných buniek môže byť dôležitou možnosťou pre ľudí, ktorí chcú mať dieťa po liečbe, aby ich mohli v budúcnosti použiť u pacientov podstupujúcich liečbu, kde sa tento stav môže rozvinúť.
Sekundárne rakoviny, ktoré sa vyskytujú po liečbe Hodgkinovho lymfómu, sú dôležitým vedľajším účinkom liečby u týchto pacientov. Najčastejšou rakovinou, ktorá sa vyvinie po liečbe u pacientov s týmto typom rakoviny lymfy, je rakovina pľúc. Okrem rakoviny pľúc, prsníka, rôznych sarkómov mäkkých tkanív, rakoviny pankreasu a rakoviny štítnej žľazy patria medzi typy rakoviny, ktoré sa u týchto pacientov môžu vyskytnúť sekundárne po liečbe Hodgkinovho lymfómu.
Najčastejším príznakom u pacientov s úspešnou liečbou lymfómu je únava, ktorá pretrváva dlhodobo. Tento stav sa zistí u 3 z 2 pacientov s diagnózou a liečenou non-hodgkinským lymfómom. Únava má zvyčajne tendenciu ustúpiť do 1 roka po ukončení liečby, ale u niektorých pacientov môže pretrvávať dlhšie.
Počas a po liečbe lymfómu sa môžu vyskytnúť nasledujúce príznaky:
- Nízky počet bielych krviniek (biele krvinky, biele krvinky)
- Nízky počet červených krviniek (červené krvinky) a súvisiaca anémia
- vredy v ústach
- Nevoľnosť, zvracanie, hnačka
- zápcha
- Problémy v močovom mechúre
- krvavý piss
- Extrémna únava a slabosť
- požiarne
- kašeľ
- Strata vlasov
- Problémy s pľúcami, srdcom a nervovým systémom
Ak máte vy alebo vaši príbuzní opuch lymfatických uzlín, dlhotrvajúcu únavu a niektorý z ďalších nálezov, ktoré sme spomenuli v časti príznaky, určite by ste si mali nechať poradiť od odborníka.
Buďte prvý komentár